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quarta-feira, 16 de fevereiro de 2011

Espondilite Anquilosante

A Espondilite anquilosante (do grego angkylos dobrados e spondylos coluna) é uma doença inflamatória de causa desconhecida, caracterizada pela inflamação das articulações vertebrais e das estruturas adjacentes, levando à fusão óssea progressiva ascendente. As articulações periféricas comprometem-se menos freqüentes.



 A espondilite anquilosante tem uma freqüência que varia entre 3 - 14 por 1.000, sendo

mais comum em homens que em mulheres. O quadro clínico é diferente dependendo do gênero. Nos homens, o comprometimento da coluna que consiste em rigidez, é comum. Nas mulheres existe mais artrite periférica e a rigidez da coluna vertebral é menos aparente. Nas mulheres pode ser confundida com um quadro de artrite reumatóide com fator reumatóide negativo no qual também não há nódulos subcutâneos.

Na patogênese da espondilite anquilosante fatores genéticos e ambientais estão envolvidos. A taxa de concordância entre gêmeos é de 50%.

  • Patologia: A sacroileíte é geralmente a primeira manifestação da espondilite anquilosante. A lesão inicia-se com tecido inflamatório na região subcondral (debaixo da cartilagem), que consiste em linfócitos, células plasmáticas, mastócitos, macrófagos e condrócitos.

    Ocorre inicialmente a erosão da cartilagem do osso do quadril (ilíaco) por ser mais fina e posteriormente a do sacro que é mais grossa. As bordas da articulação são erodidas de forma irregular sendo substituída por fibrocartilagem que posteriormente se ossifica, finalmente, a articulação desaparece. Todas essas alterações podem ser acompanhadas através de radiografias.

    Na lesão da coluna vertebral inicialmente aparece tecido inflamatório de granulação no local onde se juntam o anel fibroso da cartilagem do disco intervertebral, com a margem óssea do corpo vertebral. As camadas externas das fibras anulares são erodidas e, eventualmente, são substituídas por osso. Formam assim um emaranhado ósseo chamado sindesmófito em seu início. O crescimento continua por ossificação endocondral para estabelecer uma ponte óssea entre os corpos vertebrais adjacentes. A progressão ascendente leva através da coluna deste processo, levando à chamada coluna de bambu como pode ser observada nas radiografias. Podem ocorrer outras lesões na coluna vertebral como a osteoporose, erosões nas margens dos discos intervertebrais e as margens ósseas dos corpos vertebrais. Há também artrite das articulações interapofisiarias com a formação de pannus que provoca a erosão da cartilagem e pode ser seguida por anquilose óssea.

  • Sinais e Sintomas: A espondilite anquilosante pode começar no final da adolescência ou no começo da idade adulta, a idade média de início é 26 anos. É raro iniciar-se após os 45 anos. Existe uma inflamação crônica ao início que afeta simetricamente ambas as articulações sacro-ilíacas (bacia), cápsula e os ligamentos articulares que unem o ilíaco ao sacro. Nesta fase, os pacientes se queixam de dor nas costas ou nádegas do lado esquerdo ou direito alternadamente, que piora à noite em repouso deitado e melhora ao levantar-se ou aumentar a atividade e o exercício durante o dia.

    Posteriormente começa o comprometimento ascendente pela coluna vertebral lombar e dorsal, na qual a doença provoca uma ossificação pós inflamatória nas camadas mais externas do anel fibroso ou sindesmófitos. Assim, a espondilite anquilosante provoca graus variáveis de rigidez lombar e da caixa torácica.

    Os pacientes com espondilite anquilosante referem:

    1) dor lombar do tipo inflamatória de início insidioso e curso crônico, normalmente o paciente já tem três ou mais meses de sintomas até realizar a primeira consulta médica, apresenta também rigidez lombar matinal que pode durar algumas horas e, normalmente, a dor e a rigidez diminuem com as atividades.

    2) Dor por entesite do tendão de Aquiles próximo a sua inserção, ou entesite na fáscia plantar próxima à inserção no calcâneo.

    3) Em menos de metade dos pacientes existe artrite dos ombros e quadris, que são os locais que os pacientes se queixam de dor noturna e rigidez.

    4) Pode apresentar-se dactilites no dedos das mãos ou mais frequentemente nos dedos dos pés (dedos em salsicha) decorrentes da combinação de inflamação das pequenas articulações dos dedos e de entesites ligamentosas.

    Em sua apresentação inicial entre 10 e 20% dos casos de espondilite anquilosante cursam com artrite periférica.

    Ao exame físico, a mobilidade da coluna lombar está limitada em todos os planos. A mobilidade dorsal diminui tardiamente na espondilite anquilosante. O exame físico das articulações sacroilíacas é difícil, assim, o diagnóstico de sacroileíte é feito pela história clínica e confirmado pela radiografia de pelve. O diagnóstico pode ser confirmado por outras técnicas de imagem como a tomografia, ressonância magnética nuclear ou cintilografia óssea esta última com muitos falsos positivos e falsos negativos. Na sacroileíte nas radiografias se observam as margens das articulações sacroilíacas apagadas, erosões e esclerose. Nas crianças, adolescentes e homens jovens a interpretação das imagens é extremamente difícil devido à presença de cartilagem de crescimento.

    As primeiras alterações são observadas nas radiografias das articulações sacro-ilíacas em seguida, o comprometimento da coluna lombar e posteriormente da caixa torácica. As vértebras se vêm quadradas, sem bordas ocorre ossificação progressiva das camadas mais externas do anel fibroso levando à formação de sindesmófitos claramente visíveis nas radiografias como pontes ósseas que conectam os corpos vertebrais. No caso de muitos corpos vertebrais unidos a coluna vertebral aparece como caule de bambu.

    No laboratório se encontra anemia leve em metade dos casos, VHS aumentada, elevação da proteína C-reativa (PCR), aumento de IgA sérica e algumas vezes aumentam a CPK e a fosfatase alcalina.

    Suspeita-se de espondilite anquilosante em pacientes com história de dor lombar de tipo inflamatória, aumenta a possibilidade em caso de prova de Schober (mede a mobilidade lombar) positiva e menor expansão torácica e é comprovada quando é observada na radiografia ou tomografia sacroiliítes.

    Exame para o HLA-B27

    A herança do HLA-B27 é fortemente associada à doença, em determinadas condições pode ser útil na prática clínica, por exemplo, no início da evolução da doença antes do desenvolvimento da sacroiliíte.

    Os resultados do exame aumentam ou diminuem substancialmente a probabilidade de doença, mas não estabelece ou exclui definitivamente o diagnóstico.

    A determinação do HLA-B27 não é necessária se o paciente preenche os critérios para o diagnóstico clínico e radiológico de espondilite anquilosante.

  • Manifestações extra-articulares da Espondilite Anquilosante

    Alguns casos são muito pouco sintomáticos do ponto de vista da coluna vertebral e podem ser diagnosticados pelas manifestações extra-articulares da doença: uveite recorrente, insuficiência aórtica e amiloidose.

    As uveítes recorrentes. Os olhos são vermelhos e a íris inflamada e com. Consiste em uma inflamação da úvea anterior ou irite. São episódios de inflamação ocular aguda em um olho e, em outro episódio pode afetar o outro olho. A uveíte é tratada com esteróides por via oral ou local, com citotóxicos ou com ambos. Crianças com espondilite anquilosante podem perder a visão de um olho e não perceber a perda já que somente se perde a visão de profundidade quando se vê com um só olho. O acompanhamento oftalmológico das crianças com espondilite ou artrite reativa ser realizado a cada seis meses.
    Cardite. Os pacientes com espondilite ancilosante têm insuficiência aórtica e defeitos da condução atrioventricular com graus variáveis de bloqueio AV. Estão associados com o HLA-B27.

    Amiloidose tipo SAA (proteína sérica amilóide A). É adquirida ou secundária. Os pacientes apresentam proteinúria com insuficiência renal secundária à doença inflamatória crônica.

  • História Natural: Na maioria dos pacientes, a espondilite é de curso lento, às vezes imperceptível para o próprio paciente, mas progressivo para a rigidez de coluna e restrição da mobilidade articular que pode levar à invalidez. Os episódios de inflamação continuam até que o segmento se fusiona, quando a fusão está completa desaparece a inflamação. Sem tratamento os pacientes com espondilite ancilosante desenvolvem deformidades em flexão do pescoço, quadris e joelhos com grande instabilidade da marcha e restrição do campo visual por limitação dos movimentos da cabeça.

    Em alguns casos as manifestações extra-articulares são predominantes e podem acontecer antes, durante ou tardiamente no curso da espondilite ancilosante.

    No pacientes com espondilite ocorrem mais freqüentemente fraturas de coluna às que contribuem a osteoporose vertebral e fusão dos corpos vertebrais.

  • Tratamento: Ainda existe um número de pacientes com deformidades importantes que não foram diagnosticados por diversas causas, entretanto, se é feito um diagnóstico e um tratamento adequado do paciente com espondilite ancilosante desde o início, as expectativas são de deter o avanço da doença, reduzindo ao mínimo as deformações da coluna vertebral e das extremidades inferiores, assim como do aparecimento de manifestações extra-articulares. Embora não exista cura conhecida para a espondilite ancilosante o diagnóstico precoce da doença e a implantação de um programa completo de reabilitação diminuirá a dor melhorará a mobilidade das articulações e reduzirá a deformação da coluna vertebral

  • Reabilitação: As indicações para o paciente são que ele se mantenha ativo que realize exercícios para fortalecer e treinar os músculos do diafragma e os músculos do tórax, que se exercite de modo a manter a amplitude de movimento de todas as articulações comprometidas ou não, e fazer exercícios dos músculos da bacia e ombros, praticar cuidadosamente o alongamento muscular, manter uma correta posição do corpo ou pelo menos conseguir uma posição aceitável da coluna para que a deformidade e incapacidade sejam mínimas.

    Algumas recomendações incluem dormir sem travesseiro, fortalecer os extensores espinhais para impedir a cifose e realizar exercícios de respiração diafragmática varias vezes ao dia, usar sapatos com sola de borracha para amortecer o impacto do solo.

    O paciente com espondilite ancilosante pode praticar natação sobre tudo estilo peito porque fortalece a extensão da coluna cervical e torácica e aumenta a mobilidade do quadril. Quanto maior o nível de exercício melhor o prognóstico.

    Recomenda-se que o paciente evite movimentos violentos ou choques que podem provocar uma fratura vertebral. Esportes de contato estão proibidos.



 

2 comentários:

  1. Esta doença qnd detetada tarde, pode provocar a morte do paciente?

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  2. Os pacientes de EA dende a ter problemas cardiorespiratórios devido a fibrose do musculo cardiaco e do pulmão, mais isso em casos extreamente graves, na maioria de morrtes é por suicídio e por problemas decorrentes ao excesso de medicação

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