Saiba Tudo Sobre Corticóides

Para todo alérgico, a palavra “corticoide” tem significado de “alívio”. Izidro Bendet, médico imunologista especialista em patologia clínica do Laboratório Exame, explica que a substância, na verdade, é um hormônio produzido pela glândula suprarrenal. “O corticoide tem várias funções de regulação”, completa. “Ele influi na resposta imune, pois tem atividade anti-inflamatória, por isso, diminui inflamações.” Por ser um dos medicamentos mais usados em crises de alergia, alguns pacientes têm a mania de guardar a receita médica antiga e usar o remédio quando entram em crise novamente, ou mesmo usar o restinho dos medicamentos que sobraram. É aí que mora o perigo: o uso indiscriminado e sem acompanhamento pode acarretar uma série de sintomas, caracterizando a chamada síndrome de cushing. Nesse caso, não só a alergia se torna resistente, como podem vir à tona males sérios, como a diabetes.

A lista de doenças combatidas pelo corticoide é extensa — hepatite autoimune, lúpus eritematoso sistêmico e dermatite atópica são alguns exemplos. Em todas elas, o corticoide é usado para diminuir a resposta imunológica e, consequentemente, a inflamação. De acordo com Bendet, contudo, o remédio só é opção quando anti-inflamatórios não hormonais não surtem efeito. “Ele é fantástico em diminuir a resposta inflamatória, mas, por ser hormônio, o uso constante traz efeitos”, frisa. “O ideal é que se use pelo menor período possível e em baixa dosagem.” Além de diminuir inflamações, o corticoide também reduz a resposta autoimune do paciente — logo, o indivíduo fica mais suscetível a infecções.

Os corticoides são substâncias encontradas em remédios anti-inflamatórios, geralmente vendidos na forma de comprimidos, pomadas, soluções ou injetáveis. Alguns desses medicamentos podem ser adquiridos sem receita médica e têm um efeito imediato no controle e combate de várias doenças.

No entanto, a automedicação com corticoides e o uso inadequado podem afetar perigosamente a saúde do corpo, como explicaram a pediatra Ana Escobar e o farmacêuticoTarcísio Palhano. Para evitar que isso aconteça, é preciso procurar orientação médica para que o especialista indique a dose certa e o período adequado da utilização dos corticoides.

Algumas pessoas têm o mal hábito de guardar o que sobra dos remédios após o uso prescrito pelo médico para utilizá-los em situações mais leves, como picadas de insetos, pequenas lesões na pele ou até mesmo crises de tosse, o que não é recomendado. O correto é utilizar o remédio por tempo determinado, como por exemplo, por 7 dias seguidos. Se o medicamento for administrado por um tempo maior que este, o médico geralmente orienta o paciente a fazer a interrupção gradual da ingestão do corticoide já que a interrupção brusca do remédio pode causar diversos problemas. O paciente pode, nesse caso, ter taquicardia, choque, desidratação e até correr risco de morte. Isso porque o corpo demora até dois dias para entender que precisa de cortisol e, na falta do medicamento, pode se prejudicar.

Pessoas com doenças crônicas não seguem essa indicação e normalmente têm que lidar com os efeitos adversos desses medicamentos, utilizando-os por anos ou por tempo indefinido. Nesses casos, elas podem desenvolver a síndrome de cushing, que pode causar inchaços, ganho de peso, surgimento de celulites e estrias, apetite descontrolado, aumento da produção de pelos no corpo e no rosto e fraqueza. Além desses sintomas da síndrome, o uso prolongado de corticoides pode causar também afinamento da pele, gastrite, úlcera, problemas nos dentes, miopia, glaucoma, catarata, osteoporose, insônia, depressão, acne, hipertensão e até mesmo diabetes.

Segundo o farmacêutico Tarcísio Palhano, uma das reações adversas mais graves é o bloqueio da produção natural do cortisol. Quando o corticoide é ingerido, o corpo interpreta que há níveis altos de cortisol no sangue e então diminui a produção do hormônio, prejudicando o equilíbrio do organismo. Para diminuir esses efeitos adversos, existem algumas estratégias indicadas pelos médicos como a administração de doses matinais únicas em dias alternados. Fora isso, algumas atitudes podem ser combinadas, como o uso de suplementes de cálcio e vitamina D, a prática de exercícios físicos e a restrição de sal na alimentação.

Efeito rebote

Um dos riscos do uso incorreto de corticosteroides está no fato de que a medicação pode confundir o sistema imunológico a longo prazo. Essas substâncias são sintetizadas a partir do hormônio cortisol, produzido pela glândula suprarrenal. Quando a medicação é administrada por mais de um mês, por exemplo, essa glândula pode entender que não é mais necessário produzir sua cota do hormônio.

Natasha Ferraroni, alergologista e imunologista, explica que, ao parar o tratamento, o paciente vai ter o chamado efeito rebote, decorrente do uso incorreto de corticoides. “A doença pode voltar repentinamente porque o sistema de defesa do corpo fica debilitado. A pessoa fica suscetível a inflamações, e infecções podem ocorrer sem apresentarem sintomas”, explica Natasha.

Como são usados os corticoides?

A descoberta dos corticoides, também chamados de corticosteroides, constitui um dos maiores progressos da farmacologia moderna. Eles são sintetizados a partir do cortisol (que por sua vez deriva do colesterol), um hormônio normalmente fabricado pela glândula suprarrenal.

O cortisol e seus derivados naturais cumprem importantes funções no organismo, como assimilação das proteínas, hidratos de carbono, açúcar, gorduras e minerais, além de terem ações anti-inflamatórias e imunossupressoras e exercerem estimulação cerebral. Quando, por qualquer razão, não são naturalmente providos pelo organismo nas quantidades necessárias, devem ser supridos artificialmente. Por outro lado, o excesso deles acarreta importantes (e às vezes graves) reações.

Hoje em dia, há um grande número de corticoides sintéticos (cortisona, hidrocortisona, betametasona, dexametasona, prednisona, prednisolona, metilpredinisolona, triancinolona, por exemplo) sob a forma dos mais variados preparados farmacológicos (cremes, pomadas, drágeas, comprimidos, colírios, preparados injetáveis e para inalação, etc) para serem usados pelas mais diferentes vias (tópica, oral, inalatória, intramuscular, endovenosa).

Seu emprego terapêutico abarca um grande número de condições, sendo as anti-inflamatórias, as antialérgicas e as imunossupressoras as mais visadas usualmente. Cada um deles tem melhores efeitos quando aplicados a um quadro clínico específico e o seu uso deve sempre ser orientado por um médico .

Efeitos colaterais

Pacientes que fazem tratamento prolongado com corticoides sem acompanhamento médico contínuo estão mais suscetíveis a efeitos colaterais, como a síndrome de Cushing. Ela é caracterizada por:

Cara de “lua cheia”, com bochechas avermelhadasAcúmulo de gordura nas costas (corcova de búfalo)Aumento da gordura abdominalAtrofia muscular (braços e pernas finos)

Os efeitos mais comuns dos corticoides

Insuficiência da glândula suprarrenal.Síndrome de Cushing.Osteoporose.Catarata.Trombose.Úlceras.Hipertensão arterial (pressão alta).Hiperglicemia (aumento dos níveis de glicose no sangue).Psicopatias.Distúrbios do humor.

Utilizar medicação à base de corticosteroides sem acompanhamento médico pode trazer uma série de preocupações e problemas extras ao paciente que trata de inflamações, alergias e sintomas autoimunes. Presente em pomadas para irritações na pele, bombinhas para asma, comprimidos para tratamento de urticárias e doenças crônicas relacionadas ao sistema imunológico, os corticoides são considerados fármacos de rápida resposta, essenciais em tratamentos de imunossupressão (diminuição da resposta imunológica do organismo).

No entanto, especialistas alertam sobre a necessidade do acompanhamento médico para quem toma esse tipo de medicação, responsável por diversos efeitos colaterais. “Quando usado pelo tempo certo, em dose e potência corretas, o corticoide é eficiente e preciso. Não é preciso ter medo”, afirma Marly da Rocha Otero, presidente da Associação Brasileira de Alergia e Imunopatologia no Distrito Federal.

No entanto, devido à facilidade de compra, sem necessidade de receita médica, várias pessoas fazem uso prolongado da medicação. “Qualquer coceira vira motivo para comprar uma pomada, comprimidos são usados para alergia respiratória sem critérios, entre outros casos, mas isso é um erro”, explica a médica.

Segundo Priscila Parente, farmacêutica clínica, a administração de corticoides para casos de inflamação e alergias não deve ser prolongada. Tomar remédios além do tempo estipulado pode ser perigoso. “É importante seguir à risca o que foi prescrito. Tratamentos desse tipo não costumam ultrapassar os 10 dias de medicação. Em emergências, alguns médicos receitam o corticoide para aliviar sintomas rapidamente. Mas é essencial que a paciente procure um profissional após isso, com o objetivo de identificar o porquê da irritação na pele”.

Para Priscila, prolongar a medicação pode ser grave, já que provavelmente ela não está tratando o motivo da alergia ou da inflamação, apenas diminuindo os sintomas. “O paciente precisa de um atendimento individualizado. Nenhum medicamento vai ser isento de efeitos colaterais, e só um profissional pode avaliar qual é aquele que melhor vai se adaptar ao tratamento”.

Fontes: Saúde, Revista do Correio, G1.com, ABC da Saúde, Bem Estar

Biológicos e Biossimilares

Biofármacos são medicamentos obtidos a partir da utilização de células geneticamente modificadas para a produção de proteínas terapêuticas. Com o advento da tecnologia do DNA recombinante e outros avanços científicos na área de biotecnologia atualmente é possível produzir em larga escala medicamentos biológicos de alta complexidade importantes para o tratamento de diversos tipos de câncer, doenças autoimunes e outras patologias.

O domínio de toda essa tecnologia aliado ao mais elevado padrão de qualidade vigente no mundo permite, num primeiro momento, produzir no Brasil medicamentos que hoje são importados e, em seguida, desenvolver e produzir biofármacos inovadores.

Biofármacos Inovadores

A criação de um biofármaco inovador requer um longo período de pesquisa e desenvolvimento e um elevado investimento. A pesquisa translacional, cujo foco é a transformação do conhecimento gerado pela pesquisa básica em novas terapias e medicamentos, tem sido responsável por verdadeiras revoluções na medicina. Os anticorpos monoclonais terapêuticos são parte dessa revolução, tendo modificado de maneira muito positiva o tratamento de doenças autoimunes, câncer, dentre outras.

Biossimilares

O desenvolvimento de uma cópia de um biofármaco inovador é extremamente sofisticado e requer em média oito anos para ser completado. Ao longo do processo são realizadas diversas atividades que exigem grande investimento e capacitação técnica, como a geração das células que irão produzir o medicamento, a caracterização do biofármaco, a otimização do processo produtivo e a pesquisa clínica. Somam-se a isso as características dos medicamentos biológicos, moléculas muito maiores e bem mais complexas do que os medicamentos sintéticos. Essas são algumas das razões pelas quais o termo “genérico” não se aplica às cópias dos medicamentos biológicos que são, dessa forma, denominados biossimilares.

Em países como os EUA e os integrantes da Comunidade Europeia, o desenvolvimento de biossimilares é regulamentado de forma rigorosa pelo FDA, EMA e outros órgãos locais. No Brasil o desenvolvimento de biossimilares é regulado pela ANVISA seguindo os mais elevados padrões éticos, técnicos e científicos, com critérios comparáveis aos adotados na Europa e EUA e que tem permitido ampliar o acesso de inúmeros pacientes a medicamentos biológicos de alta complexidade.

Fonte: Bionovis

Doença de Crohn

O que é?

O conjunto das Doenças Inflamatórias Intestinais (DII) abrange a Doença de Crohn (DC) e a Retocolite Ulcerativa (RCU). A Doença de Crohn caracteriza-se por inflamação crônica de uma ou mais partes do tubo digestivo, desde a boca, passando pelo esôfago, estômago, intestino delgado e grosso, até o reto e ânus. Na maioria dos casos de Doença de Crohn, no entanto, há inflamação do intestino delgado; o intestino grosso pode estar envolvido, junto ou separadamente. A doença leva o nome do médico que a descreveu em 1932.

Como se desenvolve?

Não se conhece uma causa para a Doença de Crohn. Várias pesquisas tentaram relacionar fatores ambientais, alimentares ou infecções como responsáveis pela doença. Porém, notou-se que fumantes têm 2-4 vezes mais risco de tê-la e que particularidades da flora intestinal (microorganismos que vivem no intestino e ajudam na digestão) e do sistema imune (mecanismos naturais de defesa do organismo) poderiam estar relacionadas. Nenhum desses fatores, isoladamente, poderia explicar por que a doença inicia e se desenvolve. O conjunto das informações disponíveis, até o momento, sugere a influência de outros fatores ambientais e de fatores genéticos.

Nota-se a influência dos fatores genéticos em parentes de primeiro grau de um indivíduo doente por apresentarem cerca de 25 vezes mais chance de também terem a doença do que uma pessoa sem parentes afetados.

O que se sente?

A Doença de Crohn costuma iniciar entre os 20 e 30 anos, apesar de ocorrerem casos também em bebês ou casos iniciados na velhice. Os sintomas mais freqüentes são diarréia e dor abdominal em cólica com náuseas e vômitos acompanhados de febre moderada, sensação de distensão abdominal piorada com as refeições, perda de peso, mal-estar geral e cansaço. Pode haver eliminação, junto com as fezes, de sangue, muco ou pus. A doença alterna períodos sem qualquer sintoma com exacerbações de início e duração imprevisíveis.

Outras manifestações da doença são as fístulas, que são comunicações anormais que permitem a passagem de fezes entre duas partes dos intestinos, ou do intestino com a bexiga, a vagina ou a pele. Essa situação, além de muito desconfortável, expõe a pessoa à infecções de repetição. As fístulas ocorrem isoladamente ou em associação com outras doenças da região próxima ao ânus, como fissuras anais e abscessos.

Com o passar do tempo, podem ocorrer complicações da doença. Entre as mais comuns estão os abscessos (bolsas de pus) dentro do abdômen, as obstruções intestinais causadas por trechos com estreitamento - causado pela inflamação ou por aderências de partes inflamadas dos intestinos. Também pode aparecer a desnutrição e os cálculos vesiculares devido à má absorção de certas substâncias. Outras complicações, ainda que menos freqüentes, são o câncer de intestino grosso e os sangramentos digestivos.

Alguns pacientes com Doença de Crohn podem apresentar evidências fora do aparelho digestivo, como manifestações na pele (Eritema Nodoso e Pioderma Gangrenoso), nos olhos (inflamações), nas articulações (artrites) e nos vasos sangüíneos (tromboses ou embolias).

Como o médico faz o diagnóstico?

A base do diagnóstico é pela história obtida com o paciente e pelo exame clínico. Havendo a suspeita da doença, radiografias contrastadas do intestino delgado (trânsito intestinal) podem ajudar na definição diagnóstica pela achado de ulcerações, estreitamentos e fístulas características. O intestino grosso também costuma ser examinado por enema baritado (Rx com contraste introduzido por via anal) ou colonoscopia (endoscopia). Esse último exame, que consiste na passagem por via anal de um aparelho semelhante a uma mangueira, permitindo a filmagem do interior do intestino grosso, tem a vantagem de permitir também a realização de biópsias da mucosa intestinal para serem analisadas ao microscópio.

Mais recentemente, dois exames de sangue, conhecidos pelas siglas ASCA e p-ANCA, já podem ser usados no diagnóstico da Doença de Crohn entre nós, ainda que não sejam confirmatórios e tenham seu uso limitado pelo custo.

Como se trata?

O tratamento da Doença de Crohn é individualizado de acordo com as manifestações da doença em cada paciente. Como não há cura, o objetivo do tratamento é o controle dos sintomas e das complicações.

Não há restrições alimentares que sejam feitas para todos os casos. Em algumas pessoas, observa-se intolerância a certos alimentos, freqüentemente, à lactose (do leite). Nesses casos, recomenda-se evitar o alimento capaz de provocar a diarréia ou a piora de outros sintomas. Indivíduos com doenças no intestino grosso podem ter benefícios com dieta rica em fibras (muitas verduras e frutas), enquanto que em indivíduos com obstrução intestinal pode ser indicada dieta sem fibras.

Além de adequações na dieta, medicamentos específicos podem ser usados para o controle da diarréia com razoável sucesso. O uso desses medicamentos deve sempre ser orientado pelo médico, já que há complicações graves relacionadas ao seu uso inadequado.

Medicamentos específicos que agem principalmente no controle do sistema imune são usados no tratamento dos casos que não obtém melhora satisfatória apenas com dieta e antidiarréicos. São eles a sulfassalazina, mesalamina, corticóides, azatioprina, mercaptopurina e, mais recentemente, o infliximab. Pelo seu custo e efeitos colaterais, a decisão sobre o início do uso, a manutenção e a escolha do medicamento deve ser feita por médico com experiência no assunto, levando em conta aspectos individuais de cada paciente.

Alguns doentes com episódios graves e que não melhoram com uso das medicações nas doses máximas e pelo tempo necessário, podem necessitar de cirurgia com retirada da porção afetada do intestino.

Situações que também requerem cirurgia são sangramentos graves, abscessos intra-abdominais e obstruções intestinais. Apesar de se tentar evitar ao máximo a cirurgia em pacientes com Doença de Crohn, mais da metade necessitarão de pelo menos uma ao longo da vida. Retiradas sucessivas de porções do intestino podem resultar em dificuldades na absorção de alimentos e em diarréia de difícil controle.

Como se previne?

Não há forma de prevenção da Doença de Crohn (DC).

Pessoas já doentes são fortemente orientadas a não fumar como forma de evitar novas exacerbações. O uso crônico das medicações usadas para o controle das crises não mostrou o mesmo benefício na prevenção de novos episódios, devendo, portanto, ser individualizada a manutenção ou a suspensão do tratamento após o controle dos sintomas iniciais ou de agudização.

Perguntas que você pode fazer ao seu médico

Para que serve o tratamento?

Devo tomar os remédios quando estiver bem? E se estiver bem há muito tempo?

O que faço quando acabar a receita?

Essa doença tem cura?

Vou precisar repetir exames? De quanto em quanto tempo?

O que faço se os sintomas piorarem durante o tratamento?

Que tipo de remédio posso ou não usar para outros problemas?

Vou poder ter uma vida "normal"?

Posso precisar de cirurgia? Se operar vou ficar curado?

Há outros sintomas ou doenças associadas à Doença de Crohn

Fonte Mais saúde 

Artrite psoriática

Artrite psoriática (também psoríase artropática ou artropatia psoriática) é um tipo de artrite inflamatória que afeta em torno de 5-7% (de acordo com o Manual de Oxford de Medicina Clínica) das pessoas que sofrem de psoríase crônica na pele. É chamada de artrite psoriática por ser uma espondiáloartropatia soronegativa e acontece mais habitualmente em pacientes com tipo de tecido HLA-B27. O tratamento de artrite psoriática é semelhante ao de artrites reumáticas. Mais que 80% dos pacientes com artrite psoriática terá lesões psoríticas nas unhas, caracterizadas pelo seu descaroçamento, ou mais extremamente, perda da própria unha (onicoliose).

Artrites psoriática pode acontecer em qualquer idade, porém em média tende a aparecer aproximadamente 10 anos depois dos primeiros sinais de psoríase. Para a maioria das pessoas isto está entre as idades de 30 e 50, mas também pode afetar as crianças. Os homens e mulheres são igualmente afetadas por esta condição. Em aproximadamente um em sete casos, os sintomas de artrite podem acontecer antes de qualquer envolvimento de pele.

Também causa inflamação nas juntas e pode causar tendinite.

Sintomas

Os principais sintomas incluem:

Rigidez matinal nas articulações

Fragilidade/Sensibilidade nas articulações

Edema, Inchaço, Rubor

Anomalias das unhas

O edema pode ser difuso ao longo de todo um dedo causando a aparência de "dedo em salsicha".

Em casos que afetam a coluna, é mais comum ocorrer uveíte.

Há dois padrões básicos, um que afeta a coluna e outro as articulações das extremidades. Na coluna, há dor lombar e nas nádegas.

Também há chance dos movimentos respiratórios serem afetados, quando a doença alcança as articulações das costelas com a coluna torácica. Produz, ainda, dores na nuca ou na coluna cervical.

Há possibilidade de afetar os tendões e de atingir a planta dos pés, gerando fascites e bursites.

Diagnóstico

Durante o exame médico são identificadas e examinadas as lesões na pele (psoríase) e articulações.

O médico pode achar conveniente o recurso a Imaginologia, por exemplo: Radiografia das articulações afetadas, cintilografia ou tomografia computadorizada.

Valores laboratoriais que podem auxiliar o diagnóstico:

- Fator reumatoide geralmente negativo

- Velocidade de Sedimentação pode estar aumentada

- Proteína C reativa pode estar aumentada

- Hemograma pode revelar Anemia da Doença Crónica

Tratamento

O processo subjacente na artrite psoriática é inflamação, então são dirigidos tratamentos para reduzir e controlar inflamação. Antiinflamatórios não-esteróides como diclofenaco e naproxeno normalmente são os primeiros medicamentos.

Outras opções de tratamento para esta doença incluem a utilização de corticosteroides, incluindo injeções na articulação - isto só é prático se apenas algumas articulações forem afetadas.

Alguns autores consideram no entanto os corticoesteroóides como medicamentos a evitar pois podem aumentar a frequência dos episódios de psoríase.

Se não é alcançado controle aceitável usando anti-inflamatórios não-esteroides ou injeções na junta então tratamentos com imunossupressores como metotrexate é acrescentado ao regime do tratamento. Uma vantagem de tratamento com imunossupressores é que também trata psoríase além da artropatia. Contudo, os efeitos secundários destes medicamentos fazem com que a adesão dos doentes a esta terapêutica seja baixa. Cerca de metade dos doentes interrompe a terapia em 2-5 anos devido aos efeitos adversos.

Recentemente, uma classe nova de terapêuticas desenvolvida usando recombinantes tecnologias de DNA chamada Inibidores Tumor necrose fator-alfa ou anti-TNF vieram disponíveis, por exemplo, infliximabe, etanercept, e adalimumab. Estes estão se tornando normalmente usados mas são normalmente reservado para os casos mais severos.

Fontes e Referências

HealthLine - www.healthline.com

UpToDate  - www.uptodate.com

Cosentyx™, medicamento da Novartis para psoríase, recebe aprovação da ANVISA

Cosentyx™, medicamento da Novartis para psoríase, recebe aprovação da ANVISA  ·         ANVISA aprova o primeiro tratamento biológico inibidor da IL-17A para pacientes com psoríase em placas moderada a grave, em pacientes adultos candidatos à terapia sistêmica ou fototerapia.     

Em estudos, o novo medicamento biológico da Novartis apresentou resultados significativos e superiores a alguns dos tratamentos atuais: 8 em cada 10 pacientes com psoríase apresentaram 90% ou mais de melhora após 16 semanas de tratamento, o que significa ter a pele sem lesão ou quase sem lesão, metas do tratamento da doença.

·         Muitos pacientes em tratamento com secuquinumabe mantiveram o resultado de 90% ou mais de melhora por até três anos do estudo

 Sobre a Psoríase 

A psoríase afeta negativamente a vida das pessoas, tanto física quanto psicologicamente. Os sintomas são muitas vezes incômodos e incluem sensação de queimação, dor nas articulações, coceira e dor na pele. Esses fatores limitam frequentemente a capacidade das pessoas para realizar atividades diárias e impactam diretamente em sua rotina. O efeito da psoríase na qualidade de vida tem se mostrado semelhante ao de patologias como angina e hipertensão, podendo afetar até mesmo a saúde mental dos pacientes.

 A psoríase não tem cura, mas com o tratamento adequado é possível conviver bem com a doença. E o mais importante é ressaltar que não se trata de uma doença contagiosa, por isso, não é necessário evitar o contato com pessoas portadoras de tal condição. Cerca de 75% dos pacientes com psoríase se sentem constrangidos em expor o corpo a outras pessoas e 27% tem dificuldades na vida sexual, de modo que sua vida social e emocional é afetada.

Panarterite nodosa

A poliarterite nodosa (também conhecida como periarterite nodosa ou doença de Kussmaul ou doença de Kussmaul-Meier) é uma vasculite de artérias de médio e pequeno calibres que se tornam inchadas e deficiente  devido à um ataque de células auto-imunes, levando a formação de nódulos nestes vasos, que às vezes, podem ser vistos ou palpados na pele. Costuma afetar pessoas entre os 40-60 anos, com relação homem:mulher.

Nesta doença, os sintomas são o resultado de danos vasculares em órgãos afetados, freqüentemente a pele, coração, rins e sistema nervoso:

Sintomas generalizados incluem febre, fadiga, fraqueza, perda de apetite e perda de peso. Dores musculares e juntais são comuns. 

A pele pode mostrar erupções cutâneas, inchaço, úlceras, e caroços, livedo reticular; 

Pode haver dor testicular, mononeuropatias ou polineuropatias. Ao atingir o rim, leva a Hipertensão Arterial, sendo a PA diastólica > 90mmHg e altos valores de ureia (>80) e creatinina (>1,5). Comumente há sorologia para Hepatite positiva.

A arteriografia mostra oclusões arteriais e aneurismas. Na biópsia de vasos, observa-se neutrófilos.

O tratamento envolve medicamentos para suprimir o sistema imune, inclusive prednisona e ciclofosfamida.

Se associa a PAN a sorologia positiva para Hepatite B e aparece de forma secundária a outras doenças como Lupus Eritematoso Sistêmico, Síndrome de Sjögren ou artrite reumatoide.

HealthLine - www.healthline.com

UpToDate  - www.uptodate.com

Doença Mista do Tecido Conjuntivo

A doença mista do tecido conjuntivo é um conjunto de sintomas semelhantes aos de várias doenças do tecido conjuntivo: lúpus eritematoso sistémico, esclerodermia, polimiosite e dermatomiosite.

Cerca de 80 % dos afetados por esta doença são mulheres. Podem ser afectadas pessoas entre os 5 e os 80 anos de idade. Desconhece-se a sua causa, mas é provável que se trate de uma reacção auto-imune.

Critérios para diagnóstico

Os critérios diagnósticos para a doença articular tecido conjuntivo 

(... Alarcon-Segovia D, Cardiel MM Comparação entre três critérios de diagnóstico para misturada Estudo doença do tecido conjuntivo de 593 pacientes Reumatol 1989, 16: 328-334).

A. A. SHARP et al. -

Os principais critérios:

Miosite grave.

Doença Pulmonar:

capacidade de difusão <70% pulmonar normal A hipertensão pulmonar lesões proliferativas vasculares em biópsia pulmonar Fenômeno de Raynaud ou hipomotilidade esofágica. Mãos inchadas ou esclerodatilia. ENAS título1/10.000 e anti U1RNP (+) e anti-SM (-).

Critérios menores:

Alopecia

A leucopenia

anemia

pleurisia

pericardite

artrite

neuropatia do trigêmeo

malar Rash

trombocitopenia

luz miosite

Mãos edema.

Diagnóstico:

DMTC definido

a) quatro principais critérios

a) 3 principais anti U1RNP> 1:4000 Provável DMTC

a) 3 principais

b) 2 grande anti anti U1RNP exclusão SM + (1, 2, 3) DMTC possível

b) 2 adultos e 2 crianças com uma maior e 3 menores anti U1RNP> 1:1000 com antiU1RNP RNP> 100

. ALARCON-SEGOVIA et al. 

- Sorológico. Anti-RNP (+)> 1/1600 (por hemaglutinação).

Clínico (pelo menos 3).

Edema de mãos.

Sinovite.

Miosite (testado por dados de laboratório ou biópsia).

O fenômeno de Raynaud.

Acroesclerose (com ou sem esclerodermia proximal).

Diagnóstico: critérios sorológicos e pelo menos três médicos. A associação do edema das mãos, e Raynaud acroesclerose exige a adição de pelo menos um dos dois critérios.

C. Kasukawa et al. - 

Os sintomas mais comuns. 

O fenômeno de Raynaud. 

Dedos inchados ou mãos. 

Ac anti RNP. 

Resultados mistos.

Resultados Pseudo-lúpus.

Poliartrite. 

A linfadenopatia.

Eritema facial. 

Pericardite ou pleurite.

A leucopenia < 4.000 ou trombocitopenia < 100.000 Achados pseudo-ESP. 

Esclerodactilia. 

Fibrose Pulmonar. Padrão restritivo: capacidade vital 

Achados pseudo-polimialgia. 

Fraqueza muscular. 

O aumento das enzimas musculares soro. Padrão Miogênica em EMG.

Diagnóstico:

Positivo: um ou ambos os sintomas comuns.

Positivo: Anti-RNP anticorpo. 

Positivo: um ou mais resultados de, pelo menos, duas das três categorias (A, B, C). 

  O diagnóstico de DMTC é realizada quando forem cumpridos os pontos 1, 2 e 3.

Fontes e Referências

HealthLine - www.healthline.com

UpToDate  - www.uptodate.com

Síndrome de Sjögren

Síndrome de Sjögren ou síndrome de Goujerot-Sjögren é uma doença auto-imune crônica, em que as células do sistema imune destrói as glândulas exócrinas, especificamente das glândulas salivares e lacrimais, que produzem a saliva e lágrimas, respectivamente. O ataque mediado-imune das glândulas lacrimais e salivares leva ao desenvolvimento da boca seca (xerostomia) e olhos secos (ceratoconjuntivitis sicca), respectivamente, em associação com a infiltração linfocitária das glândulas.

A síndrome de Sjögren pode existir em uma forma primária ou secundária. A síndrome primária de Sjögren apresenta-se sozinha, na ausência de outro distúrbio auto-imune do tecido conjuntivo1 ou a síndrome secundária de Sjögren, que se apresenta juntamente com outras desordens auto-imunes ou do tecido conjuntivo, tais como a artrite reumatoide (AR) ou  lúpus eritematoso sistêmico (LES).

História

Johann von Mikulicz-Radecki (1850-1905) é creditado geralmente com a primeira descrição da síndrome de Sjögren. Em 1892, ele descreveu um homem de 42 anos com o alargamento das glândulas parótidas e lacrimais associadas a um infiltrado de células redondas e atrofia acinar. No entanto, os critérios que contemplem a síndrome de Mikulicz muitas vezes levou a um diagnóstico errado, porque muitas condições, tais como a tuberculose, infecções, sarcoidose, linfoma, e pode apresentar-se em condições semelhantes às intituladas da síndrome de Mikulicz. No entanto, o termo síndrome de Mikulicz ainda é usado ocasionalmente para descrever o aparecimento de infiltrações linfocitárias em glândulas biópsias salivares.

Em 1930, Henrik Sjögren (1899-1986), um oftalmologista de Jonkösping, Suécia, observou um paciente com baixas secreções das glândulas lacrimais e salivares. Sjögren introduziu a ceratoconjuntivite seca praza ao sintoma de olhos secos. Em 1933, ele publicou sua tese de doutorado, descrevendo 19 mulheres, a maioria das estavam em pós-menopausa e que tinham artrite, mostrando as manifestações clínicas e patológicas da síndrome. Sjögren esclarece que ceratoconjuntivite seca, resultante da deficiência de água, não tinha nenhuma relação com xeroftalmia, resultante da deficiência de vitamina A. A tese de Sjögren não foi bem recebida como o Conselho de Examinadores criticou alguns aspectos clínicos.

Após uma extensa pesquisa e coleta de dados, Sjögren publicou um artigo  essencial em 1951, descrevendo 80 pacientes com ceratoconjuntivitis sicca, 50 dos quais também tinham artrite. Suas viagens subsequentes de acompanhamento em conferências referentes ao seu trabalho levaram-no a um interesse internacional na síndrome de Sjögren. O termo ceratoconjuntivitis sicca cunhado pelo próprio Sjögren começaram a ser identificados como sua síndrome na literatura.

Sinais e sintomas

O sintoma característico da síndrome de Sjögren é uma secura generalizada, geralmente incluindo xerostomia (boca seca) e ceratoconjuntivite seca (olho seco), parte do que é conhecido como sintomas de secura. A síndrome de secura também incorpora a secura vaginal, bronquite crônica e não tem sinais de artrite. A síndrome de Sjögren pode causar ressecamento da pele, nariz e vagina, e pode afetar outros órgãos do corpo, incluindo os rins, vasos sanguíneos, pulmões, fígado, pâncreas, sistema nervoso periférico (neuropatia sensório-motora distal axonal) e o cérebro. O ressecamento de pele em alguns pacientes de Sjögren podem ser o resultado de infiltração linfocitária em glândulas da pele. Os sintomas se desenvolvem de forma insidiosa, e o diagnóstico não é considerado por vários anos devido as queixas de seca serem atribuídas aos medicamentos, um ambiente seco, envelhecimento, ou acredita-se ser muito insignificante para prosseguir.

A síndrome de Sjögren é associada com o aumento dos níveis de líquido cefalorraquidiano (LCR) de IL-1RA, um antagonista interleucina-1. Isto sugere que a doença começa com atividade aumentada no sistema de interleucina-1, seguido por uma sobre-regulação de auto-regulação de IL-1RA para reduzir a ligação bem sucedida de interleucina-1 aos seus receptores. É provável que a interleucina-1 seja o marcador para a fadiga, no entanto, o aumento de IL-1RA é observado no CSF e está associada com o aumento da fadiga através de um comportamento de doença induzida por citocina.9 Por outro lado, a síndrome de Sjögren é caracterizada pela diminuição dos níveis de IL-1ra na saliva, o que poderia ser responsável pela inflamação e boca seca. Pacientes com síndrome de Sjögren secundária também muitas vezes apresentam sinais e sintomas de suas doenças reumáticas primárias, como LES, artrite reumatoide ou esclerose sistêmica.

Tratamento

Não há uma cura para a síndrome nem um tratamento específico para restaurar permanentemente a função secretora das glândulas. O tratamento, portanto, geralmente é sintomático e de suporte, com fármacos, lágrimas artificiais, corticosteróides, entre outros. Antiinflamatórios não-esteróides podem ser usados para tratar os sintomas musculoesqueléticos.

Prognóstico

A síndrome pode lesar órgãos vitais do corpo com sintomas que podem se estabilizar ou piorar, mas a doença não sofre remissão, como outras doenças auto-imunes fazem. Algumas pessoas podem sofrer somente sintomas brandos de olhos e boca seca, enquanto outras podem apresentar sintomas de doença grave. Muitos pacientes são capazes de tratar os problemas sintomaticamente. Outros são forçados a lidar com visão embaçada, desconforto ocular constante, infecções orais recorrentes, glândulas parótidas inchadas, rouquidão e dificuldade em engolir e mastigar. Fadiga e dor articular debilitantes podem prejudicar seriamente a qualidade de vida. Alguns pacientes podem desenvolver comprometimento renal (nefrite tubulointersticial auto-imune) levando a proteinúria, defeitos na concentração urinária e acidose tubular renal distal.

Fontes e Referências

HealthLine - www.healthline.com

UpToDate  - www.uptodate.com

Polimiosite/Dermato

A poliomiosite é uma doença inflamatória que afecta o sistema muscular que juntamente com a dermatomiosite, a miosite necrotizante e a miopatia por corpos de inclusão (IBM) faz parte do grupo de doenças denominadas de Miopatias Inflamatórias. Tem um desenvolvimento gradual e geralmente aparece na segunda década de vida. O principal sintoma é a fraqueza muscular (principalmente nos músculos do tronco):leva a dificuldades em adquirir posição erecta, em subir escadas, levantar objetos, entre outras.

Em alguns casos, os músculos distais poderão ser também afetados, principalmente em estágios mais avançados da doença. Problemas na deglutição podem também ocorrer.

A doença poderá estar associada com outras doenças infecciosas, autoimunes, vasculares ou relacionadas com o colágeno. Pode também surgir no contexto de uma síndrome paraneoplásica.

A poliomiosite, tal como a dermatomiosite, afecta com mais frequência o sexo feminino.

Critérios para diagnóstico

Os critérios de diagnóstico Polimiosite e dermatomiosite

(Bohan A, Peter JB polimiosite ea dermatomiosite N Eng J Med 1975, 292: 344-348 .., 403-407).

A polimiosite

1. PROXIMAL FRAQUEZA MUSCULAR e simétrico. Encontrar na maioria dos casos de escapular e cintura pélvica. Em casos agudos ou a longo prazo pode também haver fraqueza distal.

2. Elevação das enzimas musculares. Os marcadores de lesão muscular: CPK, LDH, AST, ALT e aldolase

3. Alterações compatíveis eletromiográficas.

4. Aumento da atividade na presença de atividade de inserção em repouso, que se manifesta por fibrilações e ondas agudas positivas (dente de serra).

5. Potenciais de unidade motora de recursos miopáticos com diminuição da amplitude e duração e aumento polifasia.

6. Peculiar descargas de alta freqüência repetitivos (pseudomiotónica)

7. Biópsia muscular compatível. Presença de fibras degeneradas e necróticas, com um infiltrado inflamatório composto por linfócitos e macrófagos com algumas células de plasma e ocasional PMN em estágios iniciais. O infiltrado perivascular é localizado e perifascicularmente.

• A polimiosite definidos quatro critérios.

• Polimiosite prováveis três critérios.

• A polimiosite possível: 2 critérios.

Dermatomiosite

Todos os casos devem incluir erupção típica:

1 -. Exantema eritematoso salpicado vermelho púrpura ou difusa, localizada nas pálpebras superiores (heliotrope precipitadas), bochechas, ponte do nariz, área superior do tórax e os braços proximais.

2 -. Pápulas Gottron são pápulas eritematosas violáceas aparecem em osso, particularmente proeminências sobre articulações metacarpofalangeanas, interfalangeanas proximal e distal, mas também nos cotovelos, joelhos, ou maléolo.

• Dermatomiosite definiu 3 critérios.

• Dermatomiosite, provavelmente, dois critérios.

• A dermatomiosite pode: 1 critério.

Excluindo:

1. Doença neurológica central ou periférica.

2. Infecções do músculo.

3. A ingestão de medicamentos ou substâncias tóxicas.

4. Doenças musculares metabólicas.

5. Rabdomiólise causa conhecida.

6. Doenças endócrinas.

7. História familiar sugestiva de distrofia muscular.

8. Presença de granulomas com sarcoidose, na biópsia.

Fontes e Referências

HealthLine - www.healthline.com

UpToDate  - www.uptodate.com

Granulomatose com poliangiite, uma nova nomenclatura da granulomatose de Wegener

A granulomatose é definida como uma doença sistêmica que se caracteriza pela presença de vasculite necrosante granulomatosa, acometendo preferencialmente as vias aéreas superiores e inferiores, pulmões, glomerulonefrite e diferentes graus de vasculite sistêmica.

Esta doença afeta aproximadamente 8,5 indivíduos a cada 1 milhão de habitantes. Em cerca de 90% dos casos ocorre em indivíduos brancos, tipicamente durante a meia-idade, embora haja relatos na literatura médica de casos de pacientes mais jovens afetados por esta afecção.

As manifestações clínicas desta doença são bem inespecíficas, sendo, normalmente, bem prolongado o tempo até o diagnóstico, especialmente nos casos de evolução indolente.

A sintomatologia pode surgir gradativamente ou abruptamente. As primeiras manifestações ocorrem, geralmente, no trato respiratório superior, nariz, seios nasais, ouvidos e traquéia; podendo, em muitos casos, ocorrer graves hemorragias nasais, sinusite, otite média, tosse e expectoração com sangue. Também há a presença de febre, mal-estar geral, anemia, perda de apetite, dores e tumefações articulares; inflamações oculares e do ouvido também podem ser observadas. Esta doença também pode acometer as artérias cardíacas, resultando em dor torácica ou enfarte do miocárdio; também pode acometer o cérebro ou a medula espinhal, gerando sintomatologia similar a de outras moléstias neurológicas, além de pode acometer o sistema gastrointestinal, levando ao surgimento de úlceras e hemorragia digestiva.

A doença pode disseminar-se pelo organismo, causando inflamação dos vasos sanguíneos do corpo todo. Em decorrência disso, há o surgimento de ulcerações, púrpuras e pápulas na pele que se espalham pela mesma, deixando graves cicatrizes. Na maior parte dos casos também há acometimento renal, que varia desde uma discreta lesão a uma insuficiência renal, o que leva à hipertensão e sintomatologia decorrente da uremia.

Em muitos casos, o único órgão acometido por esta doença são os pulmões, podendo haver formação de granulomas pulmonares, o que leva à dispnéia.

O diagnóstico é obtido com base na história clínica, nos achados do exame físico, de imagem (radiografia e tomografia), anátomo-patológicos e positividade do cANCA, que consiste em um anticorpo anticitoplasma de neutrófilo, que muitos pesquisadores acreditam ser altamente específico para a granulomatose de Wegener, apresentando 98% de especificidade com sensibilidade variando entre 34 a 92%.

O tratamento desta moléstia é feito com o uso de fármacos imunossupressores.  A droga de eleição é a ciclofosfamida, administrada na dose de 2 mg/Kg/dia, por via oral, em associação com os glicocorticóides, sendo a prednisona a mais utilizada, no dose de 1 mg/Kg/dia. Estes fármacos são responsáveis por controlar a doença, diminuindo a reação imunitária inadequada do organismo.

Fontes:
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1806-37132005000700007
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-72992003000200018
http://pt.wikipedia.org/wiki/Granulomatose_de_Wegener
http://www.manualmerck.net/?id=77&cn=781

Esclerodermia

Esclerodermia é uma doença crônica rara, caracterizada pelo depósito excessivo de colágeno na pele ou outros órgãos. O tipo localizado da doença não costuma ser fatal.

Critérios para diagnóstico

Critérios de classificação de Esclerose Sistêmica

(Os critérios Associação Rheumatism americano preliminares para classificação de esclerose sistêmica (esclerodermia) Arthritis Rheum 1980, 23: 581-590 ..).
Diz-se que uma pessoa tem Esclerose Sistêmica se encontra o principal critério ou 2 ou mais critérios menores.

CRITÉRIOS PRINCIPAIS

• Esclerodermia proximal.
• Espessamento, retração e endurecimento simétrico da pele dos dedos e proximal às articulações pele metacarpofalangiana. As mudanças podem afetar a toda extremidade, face, pescoço e tronco (tórax e abdome).

Critérios menores.

1. Esclerodactilia. As mudanças acima listadas, mas limitada aos dedos.

2. Cicatrizes digitais ou perda de substância das almofadas dos dedos: Deprimido nas pontas dos dedos das mãos ou perda de tecido nas almofadas, como resultado de áreas de isquemia.

3. Fibrose pulmonar basal Bilateral. Padrão reticular de densidades lineares ou lineonodulares bilaterais, mais pronunciados nas porções basais de ambos os pulmões em uma rotina de estudo radiológico pode parecer malhada ou difusa pulmão "favo de mel". Estas modificações não deverão ser atribuível à doença pulmonar primária.

SUB-ESP pela condição precoce da pele No primeiro ano de apresentação e diagnóstico. Você deve atender aos critérios da ARA (The Journal of Rheumatology 1988; 15: 6) ..
Os locais são mutuamente exclusivos. Evite conceito difuso, pois pode levar à confusão. Em vez disso, devemos dizer localização proximal difusa digitais + + tronco.

Fontes e Referências

HealthLine - www.healthline.com

UpToDate  - www.uptodate.com

Lúpus Eritematoso Sistêmico

O lúpus eritematoso sistêmico (LES ou lúpus) é uma doença autoimune do tecido conjuntivo,1 de causa desconhecida2 que pode afetar qualquer parte do corpo. Assim como ocorre em outras doenças autoimunes, o sistema imune ataca as próprias células e tecidos do corpo, resultando em inflamação e dano tecidual.Uma a cada duas mil pessoas possui esse problema, sendo mais comum em mulheres negras e latinas 

Prevalência 

A doença ocorre nove vezes mais frequentemente em mulheres do que em homens, especialmente entre as idades de 15 e 50 anos, sendo mais comum em pessoas de ascendência africana ou nativos-americanos. No Brasil deve haver entre 16.000 e 80.000 casos de Lúpus sistêmico.

 Existe uma predominância quanto a:

 - Sexo: Há um nítido predomínio no sexo feminino(8 mulheres em cada 10 portadores), aparecendo geralmente durante os anos férteis (da menarca à menopausa).

- Faixa etária: Os primeiros sintomas ocorrem geralmente entre os 20 e 40 anos. Com maior incidência ao redor dos 30 anos.

- Localidade: É mais comum nos países tropicais, onde a luz do Sol é mais forte.

- Prevalência: Varia entre 1 a 1000 nos países tropicais até 1 a 10000 nos países frios.

- Prevalência étnica e feminina: 1:700 para mulheres brancas e 1:245 para mulheres negras, nos EUA.

 Sinais e sintomas

Possui grande variedade de sintomas que se assemelham ao de várias outras doenças e, em geral, são intermitentes dificultando assim o diagnóstico precoce. Os primeiros sintomas mais comuns são:

 - Febre

- Mal-estar

- Inflamação nas articulações

- Inflamação no pulmão (pleurisia)

- Inflamação dos gânglios linfáticos

- Dores pelo corpo (por causa das inflamações)

- Manchas avermelhadas

- Úlceras na boca (aftas)

 A detecção precoce pode prevenir lesões graves no coração, articulações, pele, pulmões, vasos sanguíneos, fígado, rins e sistema nervoso. O desenvolvimento da doença está ligado a predisposição genética, fatores emocionais e fatores ambientais, como luz ultravioleta e alguns medicamentos, como hidralazina, procainamida e hidantoinatos. Com o tempo as reações imunológicas causam lesões teciduais, formação de complexos antígeno-anticorpo e fixação de complemento, além de citotoxicidade mediada por anticorpos (anti-hemácias, antiplaquetários e antilinfócitos).

 Manifestações dermatológicas

30% dos pacientes sofrem de sintomas dermatológicos, enquanto 65% dos pacientes sentem estas manifestações num determinado momento. Grande parte dos pacientes sofrem de Eritema malar, que está associada à doença. Alguns pacientes podem apresentar espessura na pele ou manchas vermelhas na mesma (o chamado Lúpus eritematoso discoide).

 Manifestações muscoloesqueléticas

A manifestação muscoloesquelética mais comum, são as dores nas articulações. Apesar de todas estarem vulneráveis, a mais afetada é a articulação do punho e da mão. Segundo a Lupus Foundation of America, existe uma estimativa de que 80% dos pacientes, irão, em alguma fase da doença, experimentar manifestações deste género. Ao contrário da artrite reumatoide, a artrite lúpica apresenta menor risco de incapacidade motora e geralmente não causa graves danos nas articulações. Menos de 10% dos doentes irão apresentar deformidade nos pés e nas mãos. Os pacientes estão particularmente em risco de desenvolver tuberculose osteoarticular. O LES aumenta o risco de fratura de ossos nas mulheres mais jovens e a doença tem vindo a ser associada à artrite reumatoide.

 Manifestações hematológicas

50% dos casos correm o risco de sofrer de anemia. Uma significante baixa de plaquetas e leucócitos pode se dar. Esta baixa pode estar associada ao LES, mas também pode ser um efeito colateral dos tratamentos farmacológicos. Pessoas com LES podem sofrer de síndrome de Hughes 

 Manifestações cardíacas

Uma pessoa com LES apresenta várias infecções no coração, nas suas diversas zonas, como a pericardite, endocardite e miocardite. A endocardite do LES envolve tanto a válvula mitral como a válvula tricúspide. Aterosclerose também tende a ocorrer mais frequentemente nas pessoas com LES do que na população geral.

Causa/etiologia

Embora a causa do LES não seja conhecida, acredita-se que é necessário que envolvam simultaneamente fatores genéticos e hormonais estimulados por fatores ambientais (como luz do Sol) para o desencadeamento desta doença. É uma doença autoimune, ou seja, se caracteriza por apresentar alterações da resposta imunológica, com presença de anticorpos dirigidos contra o próprio organismo.

Conforme a doença se desenvolve as seguintes alterações são detectadas:

Diminuição das células T citotóxicas.

Diminuição dos linfócitos T reguladores (inibidores de resposta imunológica).

Aumento de CD4+.

Ativação anticorpo policlonal (estágios iniciais).

Excesso de linfócito B por defeitos na apoptose (morte celular programada).

Defeito nos sinais das células do sistema imunológico resultando em aumento da resposta para o cálcio, fosforilação de proteínas do citosol e baixo fator nuclear kappa B (NFkB).

Aumento da produção de citocinas Th2.

Por causa dessas alterações acredita-se que a patogenia envolva algum defeito básico na manutenção da auto-tolerância com ativação das células B (linfócitos B). Esse processo pode ocorrer secundariamente a alguma combinação de defeitos hereditários na regulação das células T auxiliares (Th-T helper). Acredita-se também que o defeito primário ocorra nas células T CD4 que impulsionam as células B auto-antígeno-específicas a produzir anticorpos. Estes defeitos acabam resultando na degradação celular e produção de auto-anticorpos contra vários antígenos nucleares.

 Diagnóstico

Autoanticorpos

 É talvez o achado laboratorial mais consistente da doença. Alguns autoanticorpos como o anti-Sm e o anti-DNA de dupla hélice (dsDNA) têm valor diagnóstico, pois são altamente específicos para o LES. Os demais anticorpos não são específicos, mas a sua presença auxilia o diagnóstico.

Tratamento

Os sintomas gerais na maioria das vezes respondem ao tratamento das outras manifestações clínicas. A febre isolada pode ser tratada com aspirina ou antiinflamatórios não hormonais. Corticoides e imunossupressores (especialmente a ciclofosfamida) são indicados nos casos mais graves.

 É recomendado o uso de antimaláricos como cloroquina no caso de lesões cutêneas disseminadas. Caso não melhore pode-se associar prednisona em dose baixa a moderada por curto período de tempo.

 Como não existe um diagnóstico muito preciso para as doenças chamadas auto-imunes, deve-se ter cuidado ao administrar medicamentos, uma vez que seus efeitos colaterais podem ser muito agressivos ao organismo.

 Gestantes portadoras de lúpus necessitam de um acompanhamento médico rigoroso ao longo da gravidez, visto que a doença pode atingir também o feto. É mais preocupante em caso de problemas renais. Durante o aleitamento é recomendado um intervalo de 4h entre a tomada da medicação e a amamentação. vacinas contra pneumococos e influenza são seguras. O uso de aspirina em baixas doses pode conter os efeitos do anticorpo antifosfolípede, associado ao lúpus neonatal.

 As vacinas com vírus vivos não devem ser prescritas a pacientes com LES. Já as vacinas contra pneumonia e gripes são comprovadamente seguras.

 Belimumab

Belimumab (nome comercial americano Benlysta, anteriormente conhecido como LymphoStat-B), é um anticorpo monoclonal humano que inibe estimulador de linfócitos B, um conhecido fator de ativação de células B. Foi aprovado em março de 2011 nos EUA para o tratamento de lúpus sistêmico erythmatosis (SLE), e está sob investigação para uso em outras doenças auto-imunes. Fazia 56 anos que um medicamento para lupus não era aprovado pelo FDA americano. Esse medicamento também é usado para artrite reumatoide. Seus principais efeitos colaterais são náuseas, diarréia e febre.

 Tratamento psicológico

Assim como outras doenças crônicas, é recomendado um tratamento multiprofissional que inclua psicólogo e assistente social. O portador de Lúpus está sujeito à limitações de longo prazo, provavelmente terá dificuladade em atividades profissionais e acadêmicas devido à fadiga e às dores das articulações e, frequentemente, lida com depressão, ansiedade, estresse, irritabilidade e raiva. Além disso, com a impredictibilidade dos episódios da Lúpus, os problemas causados na aparência pelas manchas e cicatrizes e a dificuldade para obter resposta ao tratamento agravam ainda mais o desgaste psicológico.

 Um motivo de desgaste extra nas mulheres são os problemas associados à gravidez e à lactação. Mulheres que desejem ter filhos são obrigadas a esperar até a doença estar sob controle e mesmo esperando os episódios são imprevisíveis e podem causar sérias dificuldades na gravidez e durante o aleitamento.

 Alguns especialistas defendem que fatores psicológicos (como ansiedade e desgaste emocional) podem aumentar a gravidade dos problemas imunológicos e assim aumentar o risco de desenvolver episódios águdos (somatização).

Prognóstico

O LES é tratável sintomaticamente principalmente com corticosteroides e imunossupressores. Atualmente ainda não há cura. O LES pode ter complicações fatais, no entanto, atualmente as fatalidades têm-se tornado cada vez mais raras. A taxa de sobrevivência para pessoas com LES nos Estados Unidos, Canadá e Europa é de aproximadamente 95% em 5 anos, 90% em 10 anos e 78% em 20 anos.

Fontes e Referências

HealthLine - www.healthline.com

UpToDate  - www.uptodate.com

Artrite Reumatóide

Artrite reumatóide, também conhecida como artrite degenerativa, artrite anquilosante, poliartrite crônica evolutiva (PACE) ou artrite infecciosa crônica é uma doença auto-imune sistêmica, caracterizada pela inflamação das articulações (artrite), e que pode levar a incapacitação funcional dos pacientes acometidos. Além de danificar as articulações possui manifestações sistêmicas como: rigidez matinal por pelo menos uma hora, fadiga e perda de peso.

Acredita-se que a origem da doença seja uma alteração do sistema imunológico, que passa a agir contra proteínas próprias do organismo e localizadas nas articulações (embora possa agir também em outros sistemas do organismo).

A primeira descrição da doença foi feita em 1800 por Landré Beauvais.

Epidemiologia 

A artrite reumatóide é uma doença que acomete mais os indivíduos do sexo feminino (de 3 a 5 vezes mais do que os do sexo masculino). E tem seu pico de incidência entre 40 e 70 anos. Afeta de 0,6% a 2% dos adultos representando entre 90% e 100% dentre as artrites.

Etiopatogenia

Existem várias hipóteses para seu surgimento (infecciosa, hereditária, endócrina, imunológica, psicogênica…) porém sua verdadeira origem permanece polêmica. Provavelmente existem fatores genéticos pois há um risco 6 vezes maior em parentes de primeiro grau e 30 vezes maior em gêmeos monozigóticos comparado com o resto da população (~1%). A hipótese infecciosa aponta o efeito cronificador que a rubéola, a hepatite B e arbovírus e a quantidade elevada de antígenos de Epstein-Barr nos portadores. Essa doença é resultado do auto-ataque das células imunológicas que entram nos tecidos, e no líquido sinovial causando um intenso processo inflamatório e produzindo enzimas, citocinas e anticorpos.

Quadro clínico 

Freqüentemente acomete inúmeras articulações tais como punhos, mãos, cotovelos, ombros, e pescoço; podendo levar à deformidades e limitações de movimento permanentes.

É geralmente simétrica e as articulações afetadas podem apresentar sinais inflamatórios intensos, tais como: edema, calor, rubor e dor, além de rigidez matinal. Os sintomas extra-articulares mais comuns são: anemia, cansaço extremo, perda de apetite, perda de peso, pericardite, pleurite e nódulos subcutâneos.

 Diagnóstico 

Para se fazer o diagnóstico de artrite reumatóide é necessário que estejam presentes quatro ou mais dos seguintes critérios.

- Rigidez matinal (dificuldade de movimentação ao acordar)com duração superior a uma hora por dia.

- Artrite de três ou mais áreas, com sinais inflamatórios

- Artrite das articulações das mãos ou punhos (Pelo menos 1 área com edema em punho, metacarpofalangeana ou interfalangeana proximal)

- Artrite simétrica - Envolvimento simultâneo bilateral (para as metacarpofalangeanas e interfalangeanas proximais, não precisa haver simetria perfeita)

- Nódulos reumatóides

- Fator reumatóide sérico positivo

- Alterações radiográficas, tais como: erosões ou descalcificações articulares.

Para que os 4 primeiros critérios sejam válidos, é necessário que perdurem por, no mínimo, 6 semanas.

Fatores relacionados a mau prognóstico

- Idade precoce de ínício

- Altos títulos do Fator reumatoide e anti-CCP

- Provas de função inflamatória elevadas persistentemente

- Artrite em mais de vinte articulações

- Comprometimento extra-articular: nódulos reumatóides, síndrome de Sjogren, episclerite, esclerite, doença pulmonar intersticial, pericardite, vasculite sistêmica

- Erosões detectáveis radiograficamente já nos dois primeiros anos de actividade da doença

Tratamento médico

Normalmente é instituído precocemente para impedir a progressão da doença evitando assim possíveis deformidades permanentes.

Os objetivos do tratamento geralmente são: prevenir lesões articulares, melhorar a qualidade de vida e diminuição da dor.

O tratamento medicamentoso baseia-se no uso de medicamentos para alívios dos sintomas e as drogas que modificam o curso da doença, as chamadas DARMDs. Com relação aos primeiros é possível citar os antiinflamatórios não-esteroidais (AINEs) e os corticóides, e no segundo caso: hidroxicloroquina, cloroquina, sulfasalazina, metotrexato, leflunomide, azatioprina, ciclosporina e outros.

O diagnóstico e a instituição de um tratamento precoce sob a orientação de profissionais capacitados permite que o paciente tenha uma vida normal e sem limitações na grande maioria dos casos.

Cirurgias podem ser feitas mesmo nos estágios iniciais da doença. Tem por objetivos principais alívio da dor e recuperação da funcionalidade.

Fontes e Referências

HealthLine - www.healthline.com

UpToDate  - www.uptodate.com