A doença mista do tecido conjuntivo é um conjunto de sintomas semelhantes aos de várias doenças do tecido conjuntivo: lúpus eritematoso sistémico, esclerodermia, polimiosite e dermatomiosite.
Cerca de 80 % dos afetados por esta doença são mulheres. Podem ser afectadas pessoas entre os 5 e os 80 anos de idade. Desconhece-se a sua causa, mas é provável que se trate de uma reacção auto-imune.
Critérios para diagnóstico
Os critérios diagnósticos para a doença articular tecido conjuntivo
(... Alarcon-Segovia D, Cardiel MM Comparação entre três critérios de diagnóstico para misturada Estudo doença do tecido conjuntivo de 593 pacientes Reumatol 1989, 16: 328-334).
A. A. SHARP et al. -
Os principais critérios:
Miosite grave.
Doença Pulmonar:
capacidade de difusão <70% pulmonar normal A hipertensão pulmonar lesões proliferativas vasculares em biópsia pulmonar Fenômeno de Raynaud ou hipomotilidade esofágica. Mãos inchadas ou esclerodatilia. ENAS título1/10.000 e anti U1RNP (+) e anti-SM (-).
Critérios menores:
Alopecia
A leucopenia
anemia
pleurisia
pericardite
artrite
neuropatia do trigêmeo
malar Rash
trombocitopenia
luz miosite
Mãos edema.
Diagnóstico:
DMTC definido
a) quatro principais critérios
a) 3 principais anti U1RNP> 1:4000 Provável DMTC
a) 3 principais
b) 2 grande anti anti U1RNP exclusão SM + (1, 2, 3) DMTC possível
b) 2 adultos e 2 crianças com uma maior e 3 menores anti U1RNP> 1:1000 com antiU1RNP RNP> 100
. ALARCON-SEGOVIA et al.
- Sorológico. Anti-RNP (+)> 1/1600 (por hemaglutinação).
Clínico (pelo menos 3).
Edema de mãos.
Sinovite.
Miosite (testado por dados de laboratório ou biópsia).
O fenômeno de Raynaud.
Acroesclerose (com ou sem esclerodermia proximal).
Diagnóstico: critérios sorológicos e pelo menos três médicos. A associação do edema das mãos, e Raynaud acroesclerose exige a adição de pelo menos um dos dois critérios.
C. Kasukawa et al. -
Os sintomas mais comuns.
O fenômeno de Raynaud.
Dedos inchados ou mãos.
Ac anti RNP.
Resultados mistos.
Resultados Pseudo-lúpus.
Poliartrite.
A linfadenopatia.
Eritema facial.
Pericardite ou pleurite.
A leucopenia < 4.000 ou trombocitopenia < 100.000 Achados pseudo-ESP.
Esclerodactilia.
Fibrose Pulmonar. Padrão restritivo: capacidade vital
Achados pseudo-polimialgia.
Fraqueza muscular.
O aumento das enzimas musculares soro. Padrão Miogênica em EMG.
Diagnóstico:
Positivo: um ou ambos os sintomas comuns.
Positivo: Anti-RNP anticorpo.
Positivo: um ou mais resultados de, pelo menos, duas das três categorias (A, B, C).
O diagnóstico de DMTC é realizada quando forem cumpridos os pontos 1, 2 e 3.
Fontes e Referências
HealthLine - www.healthline.com
UpToDate - www.uptodate.com
