Síndrome de Sjögren ou síndrome de Goujerot-Sjögren é uma doença auto-imune crônica, em que as células do sistema imune destrói as glândulas exócrinas, especificamente das glândulas salivares e lacrimais, que produzem a saliva e lágrimas, respectivamente. O ataque mediado-imune das glândulas lacrimais e salivares leva ao desenvolvimento da boca seca (xerostomia) e olhos secos (ceratoconjuntivitis sicca), respectivamente, em associação com a infiltração linfocitária das glândulas.
A síndrome de Sjögren pode existir em uma forma primária ou secundária. A síndrome primária de Sjögren apresenta-se sozinha, na ausência de outro distúrbio auto-imune do tecido conjuntivo1 ou a síndrome secundária de Sjögren, que se apresenta juntamente com outras desordens auto-imunes ou do tecido conjuntivo, tais como a artrite reumatoide (AR) ou lúpus eritematoso sistêmico (LES).
História
Johann von Mikulicz-Radecki (1850-1905) é creditado geralmente com a primeira descrição da síndrome de Sjögren. Em 1892, ele descreveu um homem de 42 anos com o alargamento das glândulas parótidas e lacrimais associadas a um infiltrado de células redondas e atrofia acinar. No entanto, os critérios que contemplem a síndrome de Mikulicz muitas vezes levou a um diagnóstico errado, porque muitas condições, tais como a tuberculose, infecções, sarcoidose, linfoma, e pode apresentar-se em condições semelhantes às intituladas da síndrome de Mikulicz. No entanto, o termo síndrome de Mikulicz ainda é usado ocasionalmente para descrever o aparecimento de infiltrações linfocitárias em glândulas biópsias salivares.
Em 1930, Henrik Sjögren (1899-1986), um oftalmologista de Jonkösping, Suécia, observou um paciente com baixas secreções das glândulas lacrimais e salivares. Sjögren introduziu a ceratoconjuntivite seca praza ao sintoma de olhos secos. Em 1933, ele publicou sua tese de doutorado, descrevendo 19 mulheres, a maioria das estavam em pós-menopausa e que tinham artrite, mostrando as manifestações clínicas e patológicas da síndrome. Sjögren esclarece que ceratoconjuntivite seca, resultante da deficiência de água, não tinha nenhuma relação com xeroftalmia, resultante da deficiência de vitamina A. A tese de Sjögren não foi bem recebida como o Conselho de Examinadores criticou alguns aspectos clínicos.
Após uma extensa pesquisa e coleta de dados, Sjögren publicou um artigo essencial em 1951, descrevendo 80 pacientes com ceratoconjuntivitis sicca, 50 dos quais também tinham artrite. Suas viagens subsequentes de acompanhamento em conferências referentes ao seu trabalho levaram-no a um interesse internacional na síndrome de Sjögren. O termo ceratoconjuntivitis sicca cunhado pelo próprio Sjögren começaram a ser identificados como sua síndrome na literatura.
Sinais e sintomas
O sintoma característico da síndrome de Sjögren é uma secura generalizada, geralmente incluindo xerostomia (boca seca) e ceratoconjuntivite seca (olho seco), parte do que é conhecido como sintomas de secura. A síndrome de secura também incorpora a secura vaginal, bronquite crônica e não tem sinais de artrite. A síndrome de Sjögren pode causar ressecamento da pele, nariz e vagina, e pode afetar outros órgãos do corpo, incluindo os rins, vasos sanguíneos, pulmões, fígado, pâncreas, sistema nervoso periférico (neuropatia sensório-motora distal axonal) e o cérebro. O ressecamento de pele em alguns pacientes de Sjögren podem ser o resultado de infiltração linfocitária em glândulas da pele. Os sintomas se desenvolvem de forma insidiosa, e o diagnóstico não é considerado por vários anos devido as queixas de seca serem atribuídas aos medicamentos, um ambiente seco, envelhecimento, ou acredita-se ser muito insignificante para prosseguir.
A síndrome de Sjögren é associada com o aumento dos níveis de líquido cefalorraquidiano (LCR) de IL-1RA, um antagonista interleucina-1. Isto sugere que a doença começa com atividade aumentada no sistema de interleucina-1, seguido por uma sobre-regulação de auto-regulação de IL-1RA para reduzir a ligação bem sucedida de interleucina-1 aos seus receptores. É provável que a interleucina-1 seja o marcador para a fadiga, no entanto, o aumento de IL-1RA é observado no CSF e está associada com o aumento da fadiga através de um comportamento de doença induzida por citocina.9 Por outro lado, a síndrome de Sjögren é caracterizada pela diminuição dos níveis de IL-1ra na saliva, o que poderia ser responsável pela inflamação e boca seca. Pacientes com síndrome de Sjögren secundária também muitas vezes apresentam sinais e sintomas de suas doenças reumáticas primárias, como LES, artrite reumatoide ou esclerose sistêmica.
Tratamento
Não há uma cura para a síndrome nem um tratamento específico para restaurar permanentemente a função secretora das glândulas. O tratamento, portanto, geralmente é sintomático e de suporte, com fármacos, lágrimas artificiais, corticosteróides, entre outros. Antiinflamatórios não-esteróides podem ser usados para tratar os sintomas musculoesqueléticos.
Prognóstico
A síndrome pode lesar órgãos vitais do corpo com sintomas que podem se estabilizar ou piorar, mas a doença não sofre remissão, como outras doenças auto-imunes fazem. Algumas pessoas podem sofrer somente sintomas brandos de olhos e boca seca, enquanto outras podem apresentar sintomas de doença grave. Muitos pacientes são capazes de tratar os problemas sintomaticamente. Outros são forçados a lidar com visão embaçada, desconforto ocular constante, infecções orais recorrentes, glândulas parótidas inchadas, rouquidão e dificuldade em engolir e mastigar. Fadiga e dor articular debilitantes podem prejudicar seriamente a qualidade de vida. Alguns pacientes podem desenvolver comprometimento renal (nefrite tubulointersticial auto-imune) levando a proteinúria, defeitos na concentração urinária e acidose tubular renal distal.
Fontes e Referências
HealthLine - www.healthline.com
UpToDate - www.uptodate.com
