A poliomiosite é uma doença inflamatória que afecta o sistema muscular que juntamente com a dermatomiosite, a miosite necrotizante e a miopatia por corpos de inclusão (IBM) faz parte do grupo de doenças denominadas de Miopatias Inflamatórias. Tem um desenvolvimento gradual e geralmente aparece na segunda década de vida. O principal sintoma é a fraqueza muscular (principalmente nos músculos do tronco):leva a dificuldades em adquirir posição erecta, em subir escadas, levantar objetos, entre outras.
Em alguns casos, os músculos distais poderão ser também afetados, principalmente em estágios mais avançados da doença. Problemas na deglutição podem também ocorrer.
A doença poderá estar associada com outras doenças infecciosas, autoimunes, vasculares ou relacionadas com o colágeno. Pode também surgir no contexto de uma síndrome paraneoplásica.
A poliomiosite, tal como a dermatomiosite, afecta com mais frequência o sexo feminino.
Critérios para diagnóstico
Os critérios de diagnóstico Polimiosite e dermatomiosite
(Bohan A, Peter JB polimiosite ea dermatomiosite N Eng J Med 1975, 292: 344-348 .., 403-407).
A polimiosite
1. PROXIMAL FRAQUEZA MUSCULAR e simétrico. Encontrar na maioria dos casos de escapular e cintura pélvica. Em casos agudos ou a longo prazo pode também haver fraqueza distal.
2. Elevação das enzimas musculares. Os marcadores de lesão muscular: CPK, LDH, AST, ALT e aldolase
3. Alterações compatíveis eletromiográficas.
4. Aumento da atividade na presença de atividade de inserção em repouso, que se manifesta por fibrilações e ondas agudas positivas (dente de serra).
5. Potenciais de unidade motora de recursos miopáticos com diminuição da amplitude e duração e aumento polifasia.
6. Peculiar descargas de alta freqüência repetitivos (pseudomiotónica)
7. Biópsia muscular compatível. Presença de fibras degeneradas e necróticas, com um infiltrado inflamatório composto por linfócitos e macrófagos com algumas células de plasma e ocasional PMN em estágios iniciais. O infiltrado perivascular é localizado e perifascicularmente.
• A polimiosite definidos quatro critérios.
• Polimiosite prováveis três critérios.
• A polimiosite possível: 2 critérios.
Dermatomiosite
Todos os casos devem incluir erupção típica:
1 -. Exantema eritematoso salpicado vermelho púrpura ou difusa, localizada nas pálpebras superiores (heliotrope precipitadas), bochechas, ponte do nariz, área superior do tórax e os braços proximais.
2 -. Pápulas Gottron são pápulas eritematosas violáceas aparecem em osso, particularmente proeminências sobre articulações metacarpofalangeanas, interfalangeanas proximal e distal, mas também nos cotovelos, joelhos, ou maléolo.
• Dermatomiosite definiu 3 critérios.
• Dermatomiosite, provavelmente, dois critérios.
• A dermatomiosite pode: 1 critério.
Excluindo:
1. Doença neurológica central ou periférica.
2. Infecções do músculo.
3. A ingestão de medicamentos ou substâncias tóxicas.
4. Doenças musculares metabólicas.
5. Rabdomiólise causa conhecida.
6. Doenças endócrinas.
7. História familiar sugestiva de distrofia muscular.
8. Presença de granulomas com sarcoidose, na biópsia.
Fontes e Referências
HealthLine - www.healthline.com
UpToDate - www.uptodate.com
